ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (AJR)

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (AJR)

                            

    

Concepto

Es una enfermedad reumática de tipo autoinmune.

Todas se pueden expresar por artralgias y artritis, sea como síntomas y/o signos relevantes o en algún momento de su evolución. Incluyen desde entidades simples hasta patologías de pronóstico reservado que no sólo afectan la funcionalidad, sino ponen en riesgo la vida, así como también afectan la calidad de vida del niño y su familia. Muchas son similares en sus manifestaciones iniciales y sólo una cuidadosa historia clínica, examen físico, estudios complementarios y/o el seguimiento, permiten configurar el diagnóstico definitivo.

La Artritis IdiopáticaJuvenil, corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos de etiología desconocida, que se expresan por artritis de 1 ó más articulaciones en niños menores de 16 años. Pueden acompañarse o no de manifestaciones extraarticulares. La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor a 6 semanas, pudiendo acompañar al niño por largos períodos o por toda la vida. En su debut, pueden predominar las manifestaciones sistémicas (Sistémicas) o expresarse con compromiso articular puro, ya sea de pocas (Oligoarticular) o muchas articulaciones (Poliarticular). En cada uno de estos tres patrones de inicio tiene importancia la edad, sexo, tipo de compromiso articular, algunos marcadores de laboratorio (Factor Reumatoideo, anticuerpos antinucleares, asociación con determinados alelos del complejo mayor de histocompatibilidad HLA B27) y las características evolutivas de los primeros 6 meses.

Esto permite definir 6 síndromes clínicos. Se considera un 7º grupo, para aquellos que no cumplen criterios para ninguno de los grupos mencionados o tienen criterios para 2 ó más subgrupos (AIJ indiferenciada). La importancia de un diagnóstico certero, radica en lanecesidad de una terapia y pronóstico adecuados.

 

En resumen la A.R. Juvenil (AJR) se define como unaartritis crónica seronegativa periférica, en un niño/a menor de 16 años.

Epidemiología

. - Niñas 75%
. - Pauciarticular 50%. 
. - Poliarticular 40%.
. - Sistémica 10%

Características Clínicas

se divide en varios tipos:

  • La artritis reumatoidea juvenil (ARJ) sistémica (generalizada) implica dolor e inflamación articulares, al igual que fiebres y erupciones cutáneas. Es el tipo menos común.
  • La artritis reumatoidea juvenil (ARJ) poliarticular compromete muchas articulaciones. Esta forma de ARJ puede convertirse en artritis reumatoidea. Puede comprometer cinco o más articulaciones grandes y pequeñas de las piernas y los brazos, al igual que la articulación de la mandíbula y el cuello.
  • La artritis reumatoidea juvenil (ARJ) pauciarticular compromete cuatro o menos articulaciones, por lo regular, las muñecas o las rodillas y también afecta los ojos.

Cuadro:

ARJ

Oligoarticular

Poliaarticular

Sistémica

Frecuencia %

50%

40%

10%

Articulaciones afectadas

< de 5

> de 4

variable

Edad de inicio

Temprana (p. 2 a)

Niñez (p 3a)

Niñez

Sexo  niña/niño

5:1

3:1

1:1

Afect.Sistémica

No

moderada

Prominente

Uveítis ant

Crónica 20%

5%

Rara

FR positivo

Raro

10%

Raro

ANA positivo

75-80%

40-50%

10%

Pronostico

Bueno - Excelente

Regular - Bueno

Malo - Bueno

Clínica Oftalmológica

La uveítis anterior es una de las manifestaciones extraarticulares más importantes de la artritis idiopática juvenil (AIJ), también conocida como artritis crónica juvenil o artritis reumatoide juvenil.
- Iridociclitis no granulomatosa que suele ser bilateral y asintomática.
- Puede ser antes de que dé síntomas sistémicos. “pseudo Still”
. Y con las características señaladas.

Diagnóstico

- Cada tres o cuatro meses debe hacerse un screening oftalmológico en los pacientes con ARJ, poniendo especial atención en niñas con forma oligoarticular FR- y ANA+
- Se dirá que el diagnostico es positivo (de uveitis) cuando tenga células en CA y no solo proteínas (flare) y por tanto precisará tratamiento.


Dentro del grupo incluiremos también:

- La Artritis Psoriásica y 
- Las Espondiloartropatías (Espondilitis A. J.)
- El sindrome de Reiter (Artritis, Conjuntivitis no infecciosa y Uretritis), el 2% desarrolla uveitis unilateral, y el 90% es HLA-27+
- El Síndrome CINCA / NOMID: (Cronic Infantile Neurologycal Cutaneus and Articular / Neonatal Onset Multysistem Inflamatory Disease
syndrome). 

Es una enfermedad inflamatoria pediátrica rara, consistente en el desarrollo de artropatías crónicas, erupción cutánea, meningitis crónica y afectación de los órganos de los sentidos (sordera en el 20%).
.De etiología desconocida. 
En el 86% edema de papila y en el 55% uveitis, a la edad de 4.5 años. Se diferencia de la ARJ en que no desarrolla complicaciones como sinequias, glaucoma o cataratas.

Tratamiento de la uveítis

- En la revisión realizada en el “Hospital de la Paz” por los Dres. Garcia Consuegra y Abelairas Gomez y otros, el tratamiento usado fué de: 

. - Corticoides tópicos y ciclopléjicos en los episodios.
. - Cinco veces (de 234 enfermos) se usó acetónido de Triancinolona periocular.
. - En tres niños se usaron esteroides generales por persistencia inflamatoria ocular.
. - En dos niños se usó Metotrexate subcutáneo por recidivas frecuentes.
. - Se realizó cirugía en 6 ojos de 5 niños (Lensectomía y vitrectomía en todos ellos y de ellos, en un caso de Glaucoma).

Comentarios:

(Ophtalmology Vol. 113-Octubre 2006). Estudio retrospectivo

* De 269 niños estudiados 89 (33%) presentaron uveitis.

. - Bilateral ....76 
. - Niñas ......73
. - Caucasianos...84%

* Edad media de comienzo fue de ..5.7 años
* Media de seguimiento…………...2.96 años
* ANA + ......... 56 pacientes(niñas 44)
* Complicaciones:

De 165 pacientes:
. - 105 ------ 64% ----- Cataratas
. - 96 ------- 58% ----- Sinequias posteriores 
. - 76 ------- 46% ----- Deg. En Banda
. - 33 ------- 20% ----- Glaucoma

En cuanto al Tratamiento

* De los 89 
. - 73%: ....... Con Inmunosupresores
. - 40% ........ AINES y/o Inmunosupresores
. - 21% ....... Esteroides tópicos y/o generales 

* Y de 65 los tratados con inmunosupresores:
. - Un solo quimioterápico en 30 niños
. - Dos quimioterápicos en 21 niños y 
. - Tres quimioterápicos en 14 niños

COMENTARIOS

1º- Se deben hacer exámenes periódicos en estos pacientes pues no siempre la uveítis va acompañada de brote articular.
2º- Normalmente la uveítis suele ser asintomática. En algunos casos el síntoma más frecuente es el enrojecimiento ocular.
3º- Deben establecerse patrones de revisiones periódicas para estos enfermos.